Lösemi-kan kanseri belirtileri nedenleri ve tedavi yöntemleri

Halk arasında kan kanseri denilir. Kandaki alyuvarların aşırı derecede çoğalması sonucu meydana gelir. Kan yapıcı dokuları etkileyen ve kandaki akyuvarların aşırı derecede artmasına neden olan kötü huylu hastalık.

Akut lösemilerin ilk belirtileri kansızlık, ateş, kanama ve lenf düğümlerinde şişmedir. Hastaların çoğunda tam iyileşme sağlanarak, kandaki kötü huylu, hücrelerin tümü yok edilebilir; vakaların yarıdan çoğunda hastalık beş yıl boyunca yeniden ortaya çıkmaz. Buna karşın öbür lösemi türlerinde tedavi genellikle olumlu sonuç vermez. Kronik lenfositik lösemi öncelikle yaşlılarda görülür ve kimi zaman yıllarca belirti vermez.

Son yıllarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarılı sonuçlar vermekte ve hastalar iyileşmektedirler.

Akut Lösemiler

Akut lösemide, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılır:

- Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları çaok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.

- Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar. Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur.

Kronik Lösemiler

Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

- Kronik Lenfoid Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.

- Kronik Myeloid Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.

Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.

- Ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,

- lenf düğümlerinde şişlikler

- sık sık enfeksiyona yakalanma

- sebebi bilinmeyen kilo kaybı

- dişeti ve burun kanamaları

- karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi

- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması

Tanı

Öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir.

Genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.

Şu an için lösemia hstalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

Akut Lösemiler

Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir.

ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:

Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır.

Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar.

Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır.

Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli testler yapılır.

Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir.

AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.

Kronik Lösemiler

KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi vardır:

Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.

Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik

Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik

Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir

Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.

KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir. Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler.

KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.

Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:

ALL — genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.

AML — uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.

KLL — KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir.

KML — ortalama sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır. Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı bildirilmiştir.

KAN VE KEMİK İLİĞİ İNCELEMESİ
Kan kanseri tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir. Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında çevre kanın incelenmesi yeterli görülmemektedir. Çevre kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemeleri de gerektirebilir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dereceleri belirlenebilir.
Hücre biçimine göre çeşitli akut kan kanseri tipleri ayırt edilebilir. Bu sınıflandırma klinik açıdan olanaksız görünürse de, çeşitli tiplerin hücre biçimine göre aynı tedaviye farklı yanıtlar vermesiyle doğrulanmaktadır.

Akut kan kanserlerinde en önemli bulgu kan ve kemik iliğindeki olağandışı hücrelerdir. Buna karşın akyuvarlar ya da kemik iliği hücrelerinde her zaman sayısal değişiklik görülmeyebilir.
Kanserli hücrelerde çoğunlukla auer cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinleştirdiği gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.

GİDİŞİ
Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve sonlanması akut ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler arasında büyük değişiklik gösterir. Ama kan bulguları hastanın yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavigibi çeşitli etkenlere göre, aynı hücre tipindeki kan kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak sonlanma çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı etkenlerin iyi bilinmesinin yanında dikkatli bir değerlendirme, oldukça sık yapılan iki hatayı önleyebilir.

Bunlardan ilki ve belki da en sık görüleni hastalığın kan kanseri olması nedeni ile daha başından sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi ise tam tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan olgularda aşırı beklentilerle hastaları ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve bıktırıcı araştırmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan akut kan kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden belirlenmesine ve gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı temel verileri incelemek gerekir.
Herşeyden önce akut lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi arasında hastalığın gidişi açısından temelde büyük bir fark olduğu bilinmelidir. Akut lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi, miyeloit lösemilere göre belirgin ölçüde yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve beklenen yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha uzundur.

Özellikle çocuklardaki ALL de ilaç tedavisi neredeyse %100 tam iyileşme sağlamaktadır. Geniş çaplı bir araştırmada tanıdan 5 yıl sonra bile yaşayan hastalar bildirilmiştir. Bunların % 60 ında hiçbir hastalık belirtisi görülmemiştir.

TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu olan kan kanseri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçların çoğalması ve uygulama alanındaki çeşitlilik nedeni ile daha da karmaşıklaşmıştır. Ama kronik biçimler dışında kaderci bir tutumla hastalığın kabullenildiği geçmiş dönemlere göre durum çok farklıdır. Hastalığın ilerleyişi uzun süre denetim altında tutulabilmekte ve büyük bir oranda kesin olarak yenilebilmektedir.

- FİZİKSEL TEDAVİ
1903 den beri uygulanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım değişik biçimleri ile kan kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.

- İLAÇ TEDAVİSİ (KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavilerinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren bir çok ilaç birlikte kullanılmaktadır. Birden çok ilacın birarada kullanılması ile daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.

- HORMON TEDAVİSİ
Kortikosteroid grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.

KRONİK KAN KANSERLERİ
Değişik hücre tipli akut kan kanserlerinin tersine kronik kan kanserinde lenfositer ve miyeloid biçimler çok değişik klinik belirtilere yol açar. Miyeloid biçimde aşırı dalak büyümesi belirgindir. Lenfositer biçimde ise bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir.